Ik ben geboren met een zeldzame leveraandoening: galgangatresie. Een woord dat voor veel mensen niets zegt, maar voor mij bepaalt het al sinds mijn eerste levensweken alles: mijn gezondheid, mijn toekomst, mijn dagelijkse leven. Wat begon als iets “babyachtigs”, groeide uit tot een levenslange strijd met infecties, littekenweefsel en vermoeidheid. In deze blog wil ik uitleggen wat galgangatresie precies is: bij mij, en bij baby’s die er vandaag de dag nog steeds mee geboren worden. Want hoe zeldzaam ook, het is een aandoening die vroeg herkend moet worden om levens te redden.

Wat galgangatresie doet

Galgangatresie (in het Engels biliary atresia) is een aangeboren aandoening van de galwegen. De galwegen zijn kleine buisjes die gal — een vloeistof die nodig is voor de vertering van vetten — vanuit de lever naar de darmen vervoeren. Bij galgangatresie zijn die galwegen verstopt, onderontwikkeld of helemaal afwezig. Daardoor kan gal niet wegstromen uit de lever. Het gevolg: gal hoopt zich op, beschadigt de levercellen en veroorzaakt littekenweefsel (fibrose). Zonder behandeling leidt dit binnen enkele maanden tot leverfalen.

Het is een zeldzame aandoening — in Nederland worden er maar zo’n tien baby’s per jaar geboren met galgangatresie. De oorzaak is nog altijd niet helemaal bekend. Wat we wél weten: het ontstaat al in de zwangerschap.

Mijn situatie is extra ingewikkeld, omdat mijn galwegen niet alleen vernauwd zijn, maar ook een rare vorm en loop hebben. Daardoor zijn ze moeilijk te bereiken en kunnen behandelingen sneller misgaan.

De eerste tekenen bij baby’s

De symptomen van galgangatresie zijn vaak subtiel in het begin. Veel baby’s lijken gezond bij de geboorte. De eerste weken na de bevalling kan het volgende opvallen:

    • De huid en het oogwit worden geel (geelzucht die niet overgaat)

    • De ontlasting is licht of wit van kleur (door het ontbreken van gal in de darmen)

    • De urine is donkerbruin

    • De baby groeit slecht of lijkt snel moe

    • De baby heeft veel pijn, en huilt daarom veel

Het probleem is dat geelzucht bij baby’s vaak voorkomt en meestal onschuldig is. Maar bij galgangatresie blijft het aanhouden — en dat maakt vroege herkenning zó belangrijk. Hoe eerder de diagnose wordt gesteld, hoe groter de overlevingskans. Als galgangatresie te laat ontdekt wordt, raakt de lever steeds verder beschadigd. Zonder behandeling overlijdt een baby meestal binnen een jaar.

De Kasai-operatie

Bij galgangatresie kan de lever zelf vaak nog werken, maar de galwegen buiten de lever zijn verstopt. De eerste en belangrijkste stap in de behandeling is daarom de Kasai-operatie (officieel: hepatoporto-enterostomie).

Tijdens deze operatie verwijdert de chirurg de verstopte galwegen buiten de lever, samen met de galblaas. Daarna wordt een stuk van de dunne darm omhoog gehaald en rechtstreeks op de lever aangesloten. Zo ontstaat een nieuwe doorgang voor gal naar de darmen — een soort omleiding.

De operatie is genoemd naar de Japanse chirurg Morio Kasai, die de techniek in 1959 ontwikkelde. Het is sindsdien de standaardbehandeling geworden over de hele wereld.

De Kasai-operatie werkt alleen als deze vroeg genoeg wordt uitgevoerd. Idealiter vóór de leeftijd van 8 tot 10 weken. Hoe jonger het kind, hoe groter de kans dat de lever nog herstelt. Na die periode is de schade vaak al te groot en neemt de kans op succes snel af. Bij mijzelf is de operatie uitgevoerd toen ik 10 weken oud was. Dat heeft mijn leven gered — zonder die operatie had ik de babyfase niet overleefd. Maar ook met een geslaagde Kasai blijft het risico groot dat er op latere leeftijd complicaties ontstaan, zoals chronische ontstekingen (cholangitis), littekenvorming of soms zelfs leverfalen. Veel kinderen en volwassenen met galgangatresie krijgen dan uiteindelijk alsnog een levertransplantatie.

Die levertransplantatie kan levens redden, maar het is niet altijd dé oplossing – zeker niet in situaties zoals de mijne, waarbij ook sprake is van reflux (terugstroming van bacteriën uit de darmen) en terugkerende cholangitis.

Een nieuwe lever betekent ook:

    • levenslang medicijnen slikken om afstoting te voorkomen;

    • meer kans op nieuwe ontstekingen;

    • en risico’s bij elke nieuwe infectie of operatie.

Het is daarom zo belangrijk om de eigen lever zo lang mogelijk te behouden. Eigen weefsel behouden geeft vaak een betere kwaliteit van leven, minder immunologische stress, en uitstel van de zware levenslange medicatie die met transplantatie nodig is. Uit onderzoeken blijkt dat hoe later je een transplantatie nodig hebt, hoe groter de kans is dat je daarna ook écht oud kunt worden. Als de lever het dus nog een tijdje volhoudt, is dat niet alleen een overwinning, maar ook een investering in levensduur en kwaliteit van leven.

Mijn strijd

Al sinds die Kasai operatie op 10 week jonge leeftijd is mijn leven dagelijks een strijd geweest. Ik heb ontelbaar vaak cholangitis gehad, waardoor ik dan 2 weken lang in het ziekenhuis lag aan zware antibiotica. Dit geeft niet alleen een klap op je lichaam, maar ook op je leven. Elke keer moet je weer vanaf 0 beginnen. 

Ik mistte ontzettend veel school, waardoor ik niet mijn passie heb kunnen volgen: dierenarts worden. Het werd op een gegeven moment zo moeilijk om school te volgen dat ik een jaar moest blijven zitten, en het jaar daarop voornamelijk mijn lessen online moest volgen. Op de valreep heb ik uiteindelijk wel mijn VWO diploma gehaald, maar helaas moest ik halverwege mijn studie in Wageningen alsnog stoppen, omdat ik te ziek was. 

Ik heb altijd moeten doseren. Dit zorgde ervoor dat ik niet kon leven zoals mijn leeftijdsgenoten. Als ik een drukke dag had gehad, dan moest ik dat de dagen erna bekopen met extreme vermoeidheid en meer pijn dan normaal. Geboren worden met galgangatresie is dus niet alleen lichamelijk een strijd, maar ook mentaal. 

Lichamelijk is het in mijn geval nog iets ingewikkelder. Door de vreemde vorm en loop van mijn galwegen zijn veel standaardbehandelingen moeilijk uit te voeren. Dat maakt het risico op fouten en extra schade groter. Daarnaast heb ik te maken met hardnekkige bacteriekolonies diep in mijn lever – plekken waar antibiotica niet goed kunnen komen.

Artsen in Amerika (Mayo Clinic) hebben dit allemaal uitgebreid onderzocht. Zij denken dat een combinatie van bacteriofaagtherapie (een behandeling met virussen die bacteriën doden), een operatie die de reflux moet stoppen, én een goed pijnprogramma, de beste kans biedt op een stabieler leven.

Mijn doel is dus niet zomaar “beter worden” – maar de schade beperken, mijn lever behouden en een betere levenskwaliteit krijgen.

Waarom ik dit deel

Galgangatresie is zeldzaam, complex en levensbepalend. Omdat het zo weinig voorkomt, is er nog te weinig bekendheid en onderzoek. Ik wil met mijn verhaal niet alleen steun vragen voor mijn behandeling, maar ook meer bewustzijn creëren voor andere kinderen en volwassenen die met deze ziekte leven. Om deze mensen te laten weten dat er wel hoop is, en dat er wellicht nog andere mogelijkheden zijn.